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Tumores cabeza y cuello - O.R.L.

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Cáncer de nasofaringe o cavum 

La nasofaringe o cavum es la parte más alta de la faringe. Está situada por detrás de las fosas nasales, justo por delante de la columna cervical. En ella desembocan las trompas de Eustaquio que son los conductos que comunican los oídos con la faringe.

Es un lugar de paso, por lo que los síntomas producidos en esta localización suelen ser tardíos y relacionados con la dificultad para respirar, oír (por obstrucción de las trompas) o sangrado nasal.

Fig. 1. Cavum

Epidemilogía y factores de riesgo

El cáncer de cavum es un tumor raro en España, con una incidencia de 1 caso por 100.000 habitantes y año. Es muy frecuente en algunas regiones del sudeste asiático.
El pico de máxima frecuencia está entre los 40 y 50 años y es dos veces más frecuente en el hombre que en la mujer. No está tan claramente definida su relación con el tabaco y el alcohol como en el resto de tumores de cabeza y cuello. Los factores de riesgo tampoco están claramente definidos, aunque los más conocidos son:

  1. Consumo de alimentos salados (ricos en nitrosaminas).
  2. Infección por el Virus de Ebstein-Barr. Este virus produce una enfermedad llamada mononucleosis infecciosa o enfermedad del beso. La mayoría de las células tumorales presentan en su interior restos de este virus. Sin embargo, sólo un pequeño porcentaje de pacientes que han padecido una mononucleosis infecciosa presentan este tumor.
  3. Parecen existir factores genéticos asociados, aunque se desconoce el alcance real de los mismos.

Clínica

Debido a la localización del tumor, la mayoría de los pacientes consultan cuando el tumor es grande y ha producido obstrucción de las fosas nasales o de la trompa de Eustaquio.

Los síntomas más frecuentes son:

  1. Tumor palpable en el cuello sin otros síntomas asociados. Cualquier bulto que aparezca en la región superior del cuello, de consistencia dura debe ser valorado por su médico.
  2. La obstrucción de una de las trompas de Eustaquio produce una acumulación de líquido dentro del oído (otitis serosa) de forma unilateral que produce sensación de taponamiento y disminución de la audición.
  3. Dolor de oídos (otalgia).
  4. Cambio en la voz (voz nasal o gangosa).
  5. Otros síntomas se suelen presentar en fases más avanzadas como dolor de cabeza o sangrado nasal. 

Diagnóstico

El diagnóstico del cáncer de cavum lo realiza el otorrinolaringólogo.

Se debe realizar una exploración de la nasofaringe. Para ello es preciso introducir un fibrolaringoscopio flexible (un tubo muy fino con una luz en un extremo) por una de las fosas nasales. Esta prueba no resulta dolorosa, aunque en ocasiones puede resultar algo molesta durante su recorrido por las fosas nasales. Con él se obtiene la biopsia de la zona, que consiste en obtener una muestra de tejido para estudiarlo al microscopio. En algunos casos la muestra que se obtiene es muy pequeña o no queda claro que sea un tumor, por lo que es preciso realizar además una PAAF (punción-aspiración con aguja fina) de los ganglios del cuello. Esta prueba no es dolorosa y se realiza sin anestesia y en un periodo corto de tiempo.

El estudio de extensión de los tumores de cavum se realiza generalmente mediante TAC (Tomografía axial computerizada) de cabeza y cuello. En algunos centros se realiza RNM (Resonancia Nuclear Magnética) previa al planteamiento quirúrgico ya que esta prueba permite obtener mejores imágenes de tejidos blandos.

Se completa el estudio con una radiografía de tórax, no realizándose más exploraciones salvo que existan otros síntomas asociados (por ejemplo dolor óseo). 

En los últimos años se ha generalizado el uso del PET-TAC (Tomografía por emisión de Positrones), como estudio de extensión y también como parte del posterior tratamiento de radioterapia.


Tipos histológicos

La Organización Mundial de la Salud (OMS), los divide en tres tipos.

  • Tipo 1: carcinoma epidermoide queratinizante o diferenciado.
  • Tipo 2: carcinoma epidermoide no queratinizante.
  • Tipo 3: carcinoma indiferenciado o linfoepitelioma.

Estadios

Para su clasificación por estadios se recomienda el sistema de la Unión Internacional contra el Cáncer (UICC) basado en el TNM. 

•  T: se refiere al tamaño tumoral 
•  N: afectación de los ganglios linfáticos regionales 
•  M: presencia de metástasis a distancia

Factores pronósticos

Aquellos factores que nos orientan sobre las posibilidades de éxito del tratamiento y la supervivencia 

Se consideran factores pronósticos en el cáncer de cavum:

  •  El principal factor es el estadío clínico. La afectación de los ganglios linfáticos se asocia a peor pronóstico, siendo más frecuentes las metástasis a distancia.
  •  La clasificación de la OMS (mejorar para los de tipo 3 frente a los de tipo 1).
  •  Existe mejor evolución en los pacientes jóvenes y en las mujeres frente a los varones.

Los estadios se denominan según los números romanos del I al IV, teniendo en cuenta el tamaño tumoral (T) y la afectación de los ganglios linfáticos (N).  

Tratamiento 

La localización de este tumor hace prácticamente imposible una cirugía curativa, pero es un tumor muy sensible a la quimioterapia y a la radioterapia.

1. Radioterapia: es el tratamiento más utilizado en los estadios precoces, aunque en aquellos casos en los que existe enfermedad ganglionar los resultados añadiendo quimioterapia son mejores.
El cáncer de cavum es radiosensible, esto quiere decir que responde bien a este tratamiento. Se incluye en el campo de irradiación desde la nasofaringe hasta las cadenas ganglionares afectas.

2. Quimioterapia: la quimioterapia se utiliza en estadios avanzados (estadios III) y son dos los esquemas fundamentales de tratamiento
- Concomitante: se administra la quimioterapia a la vez que la radioterapia, aunque dado que la radioterapia se administra diariamente y la quimioterapia a intervalos entre una y tres semanas, sólo coinciden los tratamientos algunos días.
- Adyuvante: en algunos casos, una vez finalizado el tratamiento de quimio y radioterapia concomitante, puede plantearse el administrar dos o tres ciclos de quimioterapia de consolidación.

Es muy importante para que el tratamiento sea efectivo mantener un buen estado nutricional. En ocasiones, y debido a los efectos secundarios del tratamiento comer resulta muy doloroso, siendo necesario tratamiento analgésico intensivo o incluso colocar una sonda para alimentación en el estómago de forma temporal (sonda de gastrostomía).

En aquellos tumores avanzados, la quimioterapia se utiliza sola y su intención es paliativa, es decir controlar la enfermedad y minimizar los síntomas.

El fármaco más utilizado en el cáncer de cavum es el cisplatino y se puede utilizar sólo o en combinación. Otros fármacos utilizados son 5-Fluorouracilo y de más reciente aparición los Taxanos (docetaxel y paclitaxel).

En los últimos años se ha extendido el uso de inmunoterapia en la mayoría de los tumores, existen estudios con Pembrolizumab y Nivolumab.

En todos los tumores de baja inicdencia, ante una progresión, se debe valorar la inclusión en ensayos clínicos de nuevos fármacos.

3. Cirugía: como se ha explicado, las dificultades técnicas hacen que incluso en tumores pequeños no sea un tratamiento habitual. Se reserva para el diagnóstico inicial y para extirpar los ganglios del cuello si no han respondido completamente al tratamiento o después de una recaída tras el tratamiento inicial.

Pronóstico

La supervivencia a cinco años varía dependiendo fundamentalmente del estadio en el que se diagnostica la enfermedad, así en los estadios I está en torno al 91 %, 66 % en los estadios II y 54 % en los estadios IV.

Seguimiento y revisiones

A diferencia de otros tumores de cabeza y cuello, el carcinoma de cavum tiende a recurrir tanto localmente como a distancia mucho más tardíamente (pasados incluso cinco años).Una vez finalizado el tratamiento es preciso realizar revisiones periódicas con el fin de detectar recaídas lo más rápidamente posible y valorar los efectos secundarios. Se recomienda el seguimiento de los pacientes cada tres meses los dos primeros años, cada cuatro a seis meses durante los años tres a cinco y anualmente después. Para el seguimiento se realiza una endoscopia nasal, TAC y/o RNM cérvico-facial y radiografía de tórax. 


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