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Tumores neuroendocrinos

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Clasificación

El grupo de neoplasias neuroendocrinas incluye dos grandes grupos que son los tumores neuroendocrinos (TNEs) y los carcinomas neuroendocrinos (CNEs). Con respecto a las localizaciones y subtipos tumorales, se incluyen los TNEs gastroenteropancreáticos (TNE-GEP), los TNEs pulmonares, los TNEs de origen desconocido, el feocromocitoma, el paraganglioma, el carcinoma medular de tiroides y el carcinoma de células de Merkel.
 
Aunque estas son las localizaciones más comunes, la ubicuidad de las células neuroendocrinas en el cuerpo hace que puedan aparecer neoplasias neuroendocrinas en otras localizaciones como el timo, el cérvix uterino, la vejiga, la próstata, etc.
Los TNE-GEP son los más frecuentes, localizados en el páncreas y el tracto digestivo. Se clasifican en función del índice Ki67 que refleja la agresividad tumoral. Actualmente se distinguen 4 grupos de agresividad creciente: los TNE-GEP Grado 1 (bien diferenciados, Ki67 <3%) son los que tienen un crecimiento más lento y mejor pronóstico, TNE-GEP Grado 2 (bien diferenciados, Ki67 3-20%), los NET-GEP Grado 3 (bien diferenciados, Ki67 >20%) y los carcinomas neuroendocrinos (pobremente diferenciados, Ki67 >20%), siendo estos últimos los de crecimiento más agresivo y peor pronóstico.
Otra forma de clasificación es en función de la existencia o no de un síndrome clínico producido por la liberación hormonal en algunos subtipos de estos tumores, de este modo se clasifican en tumores funcionantes o tumores no funcionantes.
Dentro de los funcionantes pancreáticos encontramos distintos tipos en función de la célula de los islotes pancreáticos de la que derivan y la hormona secretada, entre los que destacan el gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, VIPoma y el somatostatinoma. Los TNE-GEP de origen intestinal también pueden ser funcionantes dando lugar a un síndrome carcinoide.

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