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Linfomas no Hodgkin

Índice del artículo

Estadios 

Se emplea el sistema de clasificación Ann Arbor. En este sistema, el estadio I, estadio II, estadio III y estadio IV del linfoma no Hodgkin en adultos pueden subclasificarse en categorías A y B. Ya hemos comentado anteriormente lo que se entiende por síntomas B..

Estadio I
Afectación de una sola región de ganglios linfáticos (I) o de un solo órgano o sitio extralinfático (IE). 

Estadio II
Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (II) o afectación localizada de un solo órgano o sitio asociado extralinfático y sus ganglios linfáticos regionales con otras regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma o sin ellas (IIE).

Estadio III
Afectación de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma (III) que también puede ir acompañada de la afectación localizada de un órgano o sitio extralinfático (IIIE), de la complicación del bazo (IIIS), o de ambos, (IIIS+E).

Estadio IV
Afectación diseminada de uno o más sitios extralinfáticos asociada de ganglio linfático o sin ella, o con afectación aislada de un órgano extralinfático y complicación ganglionar distante (no regional).

La designación E se usa cuando las malignidades linfoides extraganglionares surgen en tejidos separados, pero cercanos, de los conglomerados linfáticos principales.

CLASIFICACION DE LA OMS (2008) DE LAS NEOPLASIAS MADURAS DE CELULAS B, T y NK (Jaffe, 2008))

La última propuesta de clasificación proviene de la Organización Mundial de la Salud (WHO) de 2008 aunque se ha efectuado una actualización en 2016 publicada en Blood1, incorporando nuevas entidades. Esta clasificación reconoce entidades bien definidas con dos características básicas: mutuamente excluyentes y estratificadas de acuerdo al linaje celular de procedencia. Un concepto básico, además, es la distinción de neoplasias derivadas de células precursoras (blastos) y las derivadas de células maduras. En algunos casos, se incluyen anormalidades genéticas como reordeamientos específicos. En esta clasificación se estudia tanto la arquitectura citológica tumoral como el medioambiente que la rodea.

Algunas anormalidades genéticas específicas van a proporcionar mal pronóstico como la presencia concomitante de reordenamientos de MYC y BLC2.

El inmunofenotipo va a ser diferente dependiendo del estado de diferenciación del linfocito tumoral. Una aberrante expresión o pérdida de algún marcador sugiere el diagnostico de linfoma. Algunos de los más útiles son:

CD79a y PAX5 son marcadores de linfomas B en situación precoz de desarrollo y el CD20 en situación más tardía. Otros como TdT, CD10 y CD34 se expresan en células B y T y son útiles para reconocer linfomas linfoblásticos.

CD3, CD2, CD5 y CD7 se reconocen en células T maduras y son útiles para el diagnóstico de los linfomas T.

CD10 y bcl6 son expresados en linfomas derivados del centro germinal como los linfomas foliculares.

Una expresión aberrante de CD5, puede orientar a linfoma del manto.

Establece tres grandes grupos: Neoplasias de células B maduras, Neoplasias de células T y NK, Linfoma de Hodgkin y Desordenes linfoproliferativos posttransplante. Se han incorporado nuevas entidades provisionales pendientes de una definitiva categorización futura.

NEOPLASIAS DE CELULAS B MADURAS

• LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/LINFOMA LINFOCITICO BIEN DIFERENCIADO
• LEUCEMIA PROLINFOCITICA
• LINFOMA ESPLENICO MARGINAL (LINFOCITOS VELLOSOS)
• LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
• LINFOMA/LEUCEMIA ESPLENICO INCLASIFICABLE (PROVISIONAL)

- LINFOMA ESPLENICO DE LINFOCITOS PEQUEÑOS DE LA PULPA ROJA (PROVISIONAL)
- LEUCEMIA VARIANTE DE CELULAS PELUDAS (PROVISIONAL)

• LINFOMA LINFOPLASMACITICO
• MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
• ENFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS (ALFA, GAMMA, MU)
• MIELOMA
• PLASMOCITOMA OSEO SOLITARIO
• PLASMOCITOMA EXTRAOSEO
• LINFOMA DE ZONA MARGINAL EXTRANODAL (MALT)
• LINFOMA DE ZONA MARGINAL NODAL
• LINFOMA DE ZONA MARGINAL NODAL PEDIATRICO (PROVISIONAL)
• LINFOMA FOLICULAR
• LINFOMA FOLICULAR PEDIATRICO (PROVISIONAL)
• LINFOMA CUTANEO PRIMARIO CENTROFOLICULAR
• LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO
• LINFOMA DE CELULAS B GRANDES DIFUSO, NO ESPECIFICADO

- LINFOMA CELULAS GRANDES B RICO EN CELULAS T/HISTIOCITOS
- LINFOMA DE CELULAS GRANDES PRIMARIO DE SNC
- LINFOMA DE CELULAS GRANDES CUTANEO PRIMERIO, DE EXTREMIDADES
- LINFOMA DE CELULAS GRANDES EBV+ DEL ANCIANO (PROVISIONAL)

• LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES ASOCIADO CON INFLAMACION CRONICA
• GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE
• LINFOMA DE CELULAS GRANDES B MEDIASTINICO PRIMARIO (TIMICO)
• LINFOMA DE CELULAS GRANDES INTRAVASCULAR
• LINFOMA DE CELULAS GRANDES B ALK+
• LINFOMA PLASMABLASTICO
• LINFOMA DE CELULAS GRANDES B EN ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICENTRICA (HHV8)
• LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES
• LINFOMA BURKITT
• LINFOMA B, INCLASIFICABLE, CON CARACTERES INTERMEDIOS ENTRE LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES B Y LINFOMA DE BURKITT.
• LINFOMA B, INCLASIFICABLE, CON CARACTERES INTERMEDIOS ENTRE LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES B Y LINFOMA DE HODGKIN CLASICO.

NEOPLASIAS DE CELULAS T y NK MADURAS

• LEUCEMIA PROLINFOCITICA T
• LEUCEMIA T DE LINFOCITOS GRANDES GRANULARES
• ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA CRONICA DE CELULAS NK (PROVISIONAL)
• LEUCEMIA DE CELULAS NK AGRESIVA
• ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA DE CELULAS T SISTEMICA EBV+ DE LA INFANCIA
• LINFOMA VACCINIFORME-LIKE
• LEUCEMIA/LINFOMA T ADULTO
• LINFOMA EXTRANODAL NK/T (NASAL)
• LINFOMA DE CELULAS T ASOCIADO A ENTEROPATIA
• LINFOMA DE CELULAS T HEPATOESPLENICO
• LINFOMA DE CELULAS T PANICULITIS SUBCUTÁNEA
• MICOSIS FUNGOIDE
• SINDROME DE SEZARY
• ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA DE CELULA T PRIMARIA CUTANEA CD30+

- PAPULOSIS LINFOMATOIDE
- LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES CUTÁNEO PRIMARIO

• LINFOMA DE CELULAS T CUTÁNEO PRIMARIO GAMMA-DELTA
• LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO CD8+ AGRESIVO CITOTOXICO EPIDERMOTROPICO (PROVISIONAL)
• LINFOMA PRIMARIO CUTANEO CD4+ DE CELULAS T PEQUEÑAS/MEDIANAS (PROVISIONAL)

- LINFOMA T PERIFÉRICO, NO ESPECIFICADO
- LINFOMA DE CELULAS T ANGIOINMUNOBLASTICO
- LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES, ALK+

• LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES, ALK- (PROVISIONAL)

LINFOMA DE HODGKIN

• LINFOMA DE HODGKIN NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO
• LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO

- ESCLEROSIS NODULAR
- CELULARIDAD MIXTA
- RICO EN LINFOCITOS
- DEPLECIÓN LINFOIDE

ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS POSTTRASPLANTE (PTLD)

• LESIONES TEMPRANAS
• HIPERPLASIA PLASMACITICA
• PTLD INFECCIONSA MONONUCLEOSIS-LIKE
• PTLD POLIMORFICO
• PTLD MONOMORFICO (CORRESPONDIENTE A LOS TIPOS DE CELULAS B Y T/NK)
• PTLD TIPO LINFOMA DE HODGKIN CLASICO.

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