Tumores cerebrales

Tipos Histológicos (variedades de tumores cerebrales) 

Denominamos tipos histológicos a las diferentes variedades de tumores cerebrales. La última clasificación es del año 2021 y, además de aspectos morfológicos, incluye características moleculares. Esta diferenciación entre las múltiples variedades de tumores cerebrales las llevamos a cabo basándonos en dos aspectos esenciales: el tipo de célula a partir de la cual se origina el tumor y el grado histológico que define el comportamiento biológico (agresividad) del tumor. Este último va desde el grado I (tumores menos agresivos) hasta el grado IV (tumores de comportamiento muy agresivo).

La clasificación de los tumores cerebrales contempla siete apartados, en los que se incluyen múltiples variedades diferentes de tumores, lo que muestra la gran complejidad diagnóstica de los mismos. Los tumores cerebrales reciben el nombre en función de la célula en la que se originan, siendo los más frecuentes los denominados astrocitomas que se dividen en 4 grados reflejando diferentes evoluciones.

Revisamos a continuación de forma resumida los principales tumores cerebrales en el adulto.

Astrocitomas

Los Astrocitomas se denominan así porque nacen de células llamadas astrocitos. En función de su comportamiento los clasificamos en 4 grados de acuerdo con la escala de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Los Astrocitomas grado I incluyen al denominado Astrocitoma Pilocítico que en general pueden curarse con la cirugía. Representan un 5% de todos los gliomas y son más frecuentes en personas jóvenes.

El Astrocitoma Anaplásico es ya un tumor de grado III es decir con un comportamiento más agresivo. Se presenta más en hombres. En general el primer tratamiento es la cirugía lo que permite mejorar al paciente de los síntomas producidos por el tumor. En ocasiones no pueden ser operados debido a su localización y solo podemos hacer una biopsia del tumor es decir quitar una mínima parte del mismo que nos permitirá establecer el diagnóstico. Son tumores de naturaleza infiltrante lo que hace difícil el que puedan ser resecados en su totalidad. La radioterapia ha sido siempre el tratamiento estándar después de la cirugía pero hoy en día disponemos de resultados de estudios que muestran que la quimioterapia con temozolamida o con un esquema que denominamos PCV podría ser una alternativa. Su oncólogo médico en consenso con los demás especialistas implicados en el tratamiento de los tumores cerebrales le aconsejará sobre el mejor tratamiento.

Craneofaringioma

Se trata de un tumor benigno y poco frecuente (3–5%). Suelen presentarse cerca de la glándula pituitaria y pueden afectar diferentes partes. La cirugía es el tratamiento de elección.

Ependimoma

Constituyen el 1–2% del total de tumores cerebrales primarios y el 5–6% de todos los gliomas. En general se localizan cerca o dentro del sistema ventricular. Se dividen en 4 tipos y grados: subependimomas (grado I), ependimoma mixopapilar y ependimoma (grado II) y ependimoma anaplásico (grado III). La cirugía es el tratamiento de elección con el objetivo de conseguir la máxima reducción posible que como con todos los tumores cerebrales dependerá principalmente de la localización del mismo. La radioterapia se suele recomendar sobre todo cuando la cirugía no ha podido ser completa o a veces incluso si lo ha sido. La quimioterapia ha sido poco estudiada en estos tumores con pobres resultados y restringida a los ependimomas anaplásicos recidivados.

Germinales

Son también poco frecuentes (1–3%) y se presentan sobre todo en adultos jóvenes. Se subdividen en varios tipos: Germinoma, Teratoma, Carcinoma Embrionario, Seno Endodérmico y Coriocarcinoma. Es necesaria la realización de una punción lumbar dada la posibilidad de afectación del líquido cefalorraquídeo (LCR) en estos tumores. Pueden diagnosticarse también mediante la determinación en sangre y en el LCR de marcadores tumorales: la Alfafetoproteina (AFP), Fosfatasa Alcalina Placentaria (FAP) y la Gonadotropina Coriónica Humana (HCG). También son útiles para el seguimiento posterior. El tratamiento de elección de estos tumores es la quimioterapia o una combinación de esta con la radioterapia.

Glioblastoma (GB)

El GB representa un 15-17% de todos los tumores cerebrales primarios y es el más frecuente (50–75%) de los astrocitomas que es como se denomina al grupo de tumores cerebrales en el que se incluye al GB. Su incidencia se incrementa con la edad como ocurre en otros tumores. Son tumores de crecimiento rápido y por lo tanto producen síntomas secundarios al incremento de la presión intracraneal y que dependerán de la localización del tumor.

El diagnóstico se lleva a cabo fundamentalmente con la Resonancia y con la muestra tumoral obtenida o bien mediante una biopsia o bien mediante la cirugía del tumor. Se trata de un tumor de gran agresividad y de características muy particulares como por ejemplo la presencia de necrosis en sus células o la presencia de muchos vasos es decir un tumor muy vascularizado lo que le permite alimentarse y crecer. Otra característica de importancia es que tienen una elevada capacidad de infiltrar el tejido sano cerebral lo que limita su resecabilidad quirúrgica de forma completa.

La inmensa mayoría de los GB son primarios es decir aparecen como tales y crecen siendo la variedad más agresiva mietras que un pequeño porcentaje (<10%) son el resultado de una lenta transformación a partir de otros tumores cerebrales de bajo grado que con el tiempo se convierten en GB de alto grado. Avances recientes en biología molecular están ayudando a conocer mejor estas dos entidades y pueden ayudarnos no solo a diagnosticarlos mejor sino también a tratarlos mejor.

El tratamiento inicial del GB es la cirugía en la gran mayoría de los casos pero en un 20 a 30% de los casos solo será posible hacer una biopsia por encontrarse el tumor en un área en la que no es posible intervenir. La cirugía permitirá de una parte obtener el máximo material tumoral para llevar a cabo el diagnóstico, la máxima resección posible aspecto este muy difícil en muchas ocasiones por el carácter infiltrante del GB y el alivio de los diferentes síntomas que padece el paciente como consecuencia del tumor cerebral.

Una vez efectuado el diagnóstico y por lo tanto una cirugía completa o no, el tratamiento posterior en la mayoría de las veces combina la administración conjunta de quimioterapia y de radioterapia salvo en ocasiones en los pacientes ancianos. Una vez finalizada la administración conjunta de estas (quimio y radioterapia) se inicia un tratamiento solo con quimioterapia. La radioterapia se administra sobre la lesión con un margen alrededor durante unas semanas y se combina con un medicamento denominado temozolamida (quimioterapia). Nuevos medicamentos biológicos se encuentran en avanzado estado de investigación y podrían ser incorporados próximamente a este esquema. En ocasiones el neurocirujano puede depositar también durante el acto quirúrgico y tras haber resecado el tumor, unos sellos impregnados de quimioterapia con un fármaco que se denomina BCNU y que son absorbidos en el área en la cual se ha resecado el tumor.

Meduloblastoma

Se trata de un tumor poco frecuente en la edad adulta. Se localizan siempre en el cerebelo y son de crecimiento muy rápido y con capacidad de extenderse a otras partes del SNC. Dada su localización pueden ocasionar un bloqueo del LCR produciendo síntomas de aumento de la presión intracraneal como dolor de cabeza, vómitos, inestabilidad, etc. El tratamiento depende de la extensión del tumor y se basa en la máxima cirugía posible, la radioterapia y la quimioterapia.

Meningioma

Nacen de las capas de las meninges y son muy frecuentes (> 30%). La mayoría son benignos (grado I), no infiltrativos y de lento crecimiento. Pueden estar relacionados con alteraciones genéticas. Si el tumor se encuentra en un área en la que se puede intervenir, la cirugía es el tratamiento estándar. En algunos casos está indicada la radioterapia. El meningioma grado II tiene un comportamiento intermedio. El meningioma grado III es de comportamiento agresivo y la radioterapia está claramente indicada después de la cirugía. El papel de la quimioterapia está poco estudiado pero puede ser necesaria en los casos de recaídas.

Metastásicos

Como se comentó al inicio de este documento, cuando los tumores que nacen fuera del cerebro como por ejemplo en el pulmón presentan en algún momento de su evolución o incluso en el momento del diagnóstico metástasis en el cerebro, entonces se denominan tumores cerebrales secundarios o metastásicos. Los tumores que más frecuentemente pueden dar lugar a metástasis cerebrales son los de pulmón y mama aunque muchos otros pueden también hacerlo. El tratamiento de estos tumores metastásicos en el cerebro es en general el de la enfermedad que lo origina y la radioterapia cerebral.

Oligoastrocitomas

Son tumores muy poco frecuentes y que se componen en general de dos tipos histológicos diferentes (astrocitos y oligodendrocitos). Se clasifican también en grados. El tratamiento de los de alto grado (grado III o anaplásicos) se basa como en otros casos en la máxima cirugía posible seguida de radioterapia y quimioterapia pero no administrada esta de forma concomitante sino de forma secuencial pudiéndose administrar la quimioterapia antes o después de la radioterapia. El tipo de quimioterapia puede ser en estos tumores con temozolamida o con otro esquema denominado PCV. Nuevos avances en el conocimiento de la biología molecular de estos tumores permiten conocer mejor el comportamiento de los mismos y la sensibilidad mayor o menor a los tratamientos que se administran (Ver apartado siguiente: Oligodendrogliomas).

En los tumores de bajo grado (grado II) el tratamiento con radioterapia puede estar justificado administrarlo más adelante en su evolución y no inicialmente. El papel de la quimioterapia es más controvertido reservándose para aquellos casos más evolucionados.

Oligodendrogliomas

Son también tumores poco frecuentes y en este caso las células que los componen se denominan oligodendrocitos.

Como en el caso anterior se clasifican en grados denominando a los de grado II de bajo grado y a los de grado III anaplásicos. En estos tumores el síntoma inicial más frecuente es una convulsión. El tratamiento de los grados III (anaplásicos) y de los de bajo grado (grado II) es similar a lo comentado en el apartado anterior (oligoastrocitomas).

En estos tumores y en particular en los de grado III se han descrito unas alteraciones genéticas que han adquirido una gran relevancia en cuanto a información pronóstica y/o predictiva. Se ha descrito una alteración cromosómica que muestra que la pérdida combinada del brazo corto del cromosoma 1 y del brazo largo del cromosoma 19 se asocia con un mejor pronóstico de estos tumores. Otra alteración molecular que denominamos IDH1/2 y que vamos conociendo cada vez mejor está adquiriendo una importancia relevante para entender mejor el comportamiento de estos tumores y su evolución con los diferentes tratamientos tanto de radioterapia como de quimioterapia.

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