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MANUAL SEOM DE PREVENCIÓN Y DIAGNÓSTICO PRECOZ DEL CÁNCER 235 3.2 Retinoblastoma Tumor intraocular maligno con mayor incidencia en niños. Más frecuente en menores de 2 años (95% antes de los 5 años) y bilateral en 25% de los casos siendo de tipo hereditario (gen RB1). Los síntomas oculares habituales son la leucocoria (54%), estrabismo (19%), inflamación ocular, exoftalmos, glaucoma y disminución de agudeza visual. Sonmuchomenos frecuentes los síntomas por metástasis locales o a distancia: médula ósea, hueso y menos frecuente hígado (por lo menos en nuestro entorno). Para el diagnóstico es fundamental la derivación a oftalmología para realizar una exploración bajo anestesia con RET-CAM; así como otros métodos de imagen como la ecografía ocular y/o TAC orbitario, así como RM orbitaria y craneal con contraste para valorar tamaño, afectación de nervio óptico y afectación intracraneal, especialmente pineal (retinoblastoma trilateral). 3.3 Tumores abdominales El hallazgo demasa abdominal palpable con o sin otros síntomas asociados es uno de los signosmás comunes de debut de tumor sólido. Otros síntomas acompañantes pueden ser síntomas digestivos (distensión abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, diarrea, ictericia) y urinarios (hematuria o dificultad para orinar). Según la edad predominan distintas enfermedades: - Periodo neonatal: Malformaciones congénitas urinarias y gastrointestinales. - 1-5 años: Neuroblastoma y tumor de Wilms. - Edad escolar y adolescencia: Linfomas (predominio de no Hodgkin tipo Burkitt). Todamasa abdominal en el niño debe alertar sobre la posibilidad demalignidad por lo que es importante la derivación temprana a centro de referencia para realizar las exploraciones complementarias pertinentes. 3.4 Tumores mediastínicos El mediastino es la localización más común de tumoraciones torácicas en la edad pediátrica. Las masas mediastínicas primarias comprenden un grupo heterogéneo de lesiones existiendo en la infancia un predominio de las lesiones malignas a diferencia de la edad adulta donde predominan los tumores benignos. La edad media al diagnóstico es de 6 años. Aproximadamente en un tercio de los casos las lesiones son asintomáticas siendo un hallazgo fortuito y en dos tercios de los casos son sintomáticos siendo la clínica de tipo general y derivada de la compresión de estructuras adyacentes: - Síntomas generales: Fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso y sudoración. - Respiratoria: Tos, disnea, estridor, dolor torácico, infecciones respiratorias de repetición y hemoptisis. - Digestiva: Disfagia y vómitos. - Vascular: Síndrome de vena cava superior. - Neurológica: Déficits neurológicos, compresión medular y síndrome de Horner. En edad escolar los linfomas son los tumores más frecuentes siendo los de tipo no Hodgkin la primera causa seguidos por los linfomas de Hodgkin. En cambio, en edad preescolar son más frecuentes los tumores neurogénicos del mediastino posterior como el neuroblastoma. Otros tumores existentes son los ganglioneuroblastomas, rabdomiosarcomas, hemangioendoteliomas y dentro de los benignos los ganglioneuromas, neurifibromas, teratomas y rabdomiomas cardíacos. En la tabla 3 se presentan los datos característicos de tumores mediastínicos más frecuentes.