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MANUAL SEOM DE PREVENCIÓN Y DIAGNÓSTICO PRECOZ DEL CÁNCER 234 Las leucemias son aproximadamente un tercio de todos los tumores, siendo las más frecuentes las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) (78%). Los tumores del sistema nervioso central (SNC), son más del 20% de todos los tumores infantiles. Son el grupo más frecuente después de las leucemias y el más frecuente de todos los tumores sólidos infantiles. Prácticamente la mitad de tumores del SNC son astrocitomas y otros gliomas; casi una cuarta parte son tumores embrionarios. Los Linfomas son el 13% de los tumores infantiles, siendo los más frecuentes en la infancia los linfomas no Hodking. A continuación, vienen los tumores del sistema nervioso simpático (9%), con un 98% de neuroblastomas; y a continuación los sarcomas de tejidos blandos (STB) (6%,); los tumores óseos (5,5%,); renales (5%,); tumores de células germinales (3,5%,), de los cuales un tercio son intracraneales; retinoblastomas (3%,) y los carcinomas (2% incluyendo melanomas malignos); por último, los tumores hepáticos son el 1% de todos los tumores infantiles. 3. CUADRO CLÍNICOY DIAGNÓSTICO Los síntomas iniciales de las neoplasias pediátricas suelen ser inespecíficos y se suelen atribuir a enfermedades más comunes. Supera los límites de este capítulo explicar el cuadro clínico de cada uno de los cánceres infantiles. Por ello, haremos un apunte general práctico orientado a las enfermedades más frecuentes, con un criterio topográfico, remitiendo al lector a los tratados específicos 4,5 para profundizar en las distintas enfermedades. Hay que considerar los diferentes hitos en el crecimiento y desarrollo (control de esfínteres, deambulación, aparición del lenguaje, etc…) para evaluar adecuadamente síntomas y signos en el proceso de la historia clínica. Tumores cerebrales : En la infancia predominan los tumores primarios y localizados a nivel infratentorial, como se puede ver en la tabla 2. Tabla 2. Clasificación y frecuencia de los principales tipos de tumores cerebrales en la infancia. Localización e histología Frecuencia (%) SUPRATENTORIAL Glioma de bajo grado 16 Ependimoma 3 Glioma de alto grado 5 PNET 3 Craneofaringioma 6 Glioma de nervio óptico 5 Otros 2 Total 40 INFRATENTORIAL Meduloblastoma 20 Astrocitoma 18 Ependimoma 6 Glioma de tronco 14 Otros 2 Total 60 Por ello, la clínica más frecuente se refiere en general a síntomas y signos derivados de la hidrocefalia aguda producida por el crecimiento tumoral (cefalea, vómitos, aumento del perímetro craneocefálico, abombamiento fontanelar…), alteración de la marcha y el equilibrio, alteraciones visuales (diplopia, pérdida de campo visual, parálisis del VI par craneal, papiledema, ojos “en sol poniente”) …En los casos de localización supratentorial convulsiones, signos de focalidad neurológica, endocrinopatías (diabetes insípida por afectación o compresión del tallo hipotálamo-hipofisario). En los casos de afectaciónmedular: lumbalgia, parestesias, déficits motores o signos de compresión medular. El diagnóstico se basa en la neuroimagen, como en el adulto. En la infancia hay que considerar que existen determinados síndromes genéticos (Neurofibromatosis tipo 1 y 2, Esclerosis Tuberosa, Von Hippel Lindau, síndrome Gorlin, síndrome Turcot y síndrome Cowden) que predisponen a la aparición de tumores cerebrales.