Sarcomas óseos

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Proceso diagnóstico ante un posible sarcoma óseo 

El diagnóstico de un tumor óseo es un proceso que conlleva tres etapas, como con cualquier otro tumor del cuerpo humano: conocer qué tipo de tumor es, cuál es su fase de desarrollo (su extensión) y cómo el funcionamiento del cuerpo de la persona, para averiguar si podrá  ser sometido a las diferentes terapias disponibles.

 

1.- Diagnóstico de la enfermedad

Los síntomas más frecuentes de los sarcomas óseos son dolor y/o aparición de un bulto en una localización ósea. Habitualmente los síntomas se han venido desarrollando durante varios meses, con variaciones a lo largo del tiempo. Es frecuente que exista un antecedente de traumatismo o sobrecarga ósteo-muscular, aunque no como causa, sino como precipitante de los síntomas. En los casos en los que el tumor es un osteosarcoma y está  localizado, es rara la presencia de fiebre, cansancio o adelgazamiento. Estos síntomas son más frecuentes en pacientes con sarcoma de Ewing. La exploración física puede detectar un bulto y ayudar a anticipar qué estructuras anatómicas pueden estar afectadas localmente por el tumor (por ejemplo, nervios, músculos, vasos sanguíneos). También puede servir para descubrir la existencia de ganglios linfáticos afectados (hallazgo infrecuente) o de signos indirectos que puedan deberse a la existencia de metástasis a distancia, esto es, a la diseminación a otros órganos no vecinos.

Los resultados de las analíticas suelen ser normales, excepto los valores de unas proteínas denominadas fosfatasa alcalina y lactato deshidrogenasa (LDH). Estas proteínas pueden estar elevadas en un 40 y 30% de los pacientes con osteosarcoma, respectivamente. No tienen por qué correlacionarse con la extensión de la enfermedad, salvo cuando los valores de la LDH están muy elevados. Sin embargo, la anemia (disminución de los glóbulos rojos) y la elevación de los niveles de LDH tienen un valor pronóstico negativo claro en pacientes con sarcoma de Ewing, lo cual quiere decir que se asocian a una peor evolución. 

Con técnicas de radiología convencional se describen patrones que se asocian con mayor o menor frecuencia a tipos concretos de sarcoma óseo. Los osteosarcomas tienen predilección por la zona metafisaria de los huesos largos (ver apartado “El hueso . Por orden de frecuencia estas zonas son: la porción inferior del fémur, la porción superior de la tibia, la porción superior del húmero, la parte media o superior del fémur, etc. El sarcoma de Ewing afecta más frecuentemente los huesos largos de las extremidades (en su porción central –diáfisis- o en las metáfisis) (ver un ejemplo en la figura 1) o los de la pelvis.

Figura 1. Radiología convencional en tumores óseos: sarcoma de Ewing en diáfisis femoral.

La radiología no siempre permite el diagnóstico diferencial entre los distintos sarcomas óseos, o con otros tumores de los huesos (linfoma, mieloma), metástasis óseas de tumores de otra localización, tumores benignos (osteoma osteoide, osteocondroma, condroblastoma…) o enfermedades no tumorales (osteomielitis, granuloma eosinofílico, quiste óseo aneurismático).

El diagnóstico definitivo de la enfermedad requiere la obtención de una biopsia de tejido tumoral. La planificación de la biopsia es esencial para un buen resultado terapéutico. La biopsia puede ser abierta o cerrada. La biopsia abierta se realiza a través de la disección de la piel y planos musculares. La biopsia cerrada implica la introducción de una aguja gruesa en una zona representativa del tumor. Para este fin pueden usarse técnicas radiológicas, habitualmente la TAC, para guiar la trayectoria de dicha aguja o trócar.

Con cualquiera de las técnicas de biopsia han de observarse unos principios básicos para que el tratamiento posterior alcance resultados óptimos. Estos principios tratan de minimizar el riesgo de diseminación de células tumorales durante la obtención de la muestra de tumor. Por ello, el diseño de la estrategia de la biopsia debe involucrar a los médicos responsables del tratamiento loco-regional (los cirujanos y los oncólogos radioterapeutas). Como consecuencia de ello, es altamente recomendable  que el paciente reciba atención precoz en aquellos centros en los que se encuentren estos especialistas y que exista experiencia acumulada en el tratamiento multidisciplinar de estas enfermedades, incluso antes de establecer el diagnóstico definitivo. 

 

2.- Diagnóstico de la extensión de la enfermedad

En el momento del diagnóstico, el 10-20% de los pacientes con osteosarcoma y el  20% de los pacientes con sarcoma de Ewing tienen enfermedad diseminada. Esto quiere decir que el tumor ha afectado órganos distantes del lugar donde se había originado. El estudio de la extensión de la enfermedad comienza con la historia clínica, con la recogida de los síntomas del paciente. La existencia de síntomas generales (fiebre, cansancio, adelgazamiento) es infrecuente con enfermedades localizadas. 

Las técnicas radiológicas son esenciales para conocer la extensión local o a distancia de la enfermedad y por lo tanto, para diseñar el mejor tratamiento posible. La Resonancia Nuclear magnética es la prueba más eficiente para valorar la afectación local del hueso, compartimentos musculares, vasos sanguíneos y nervios (ver un ejemplo en la Figura 2). Debe hacerse de toda la longitud del hueso, dado que en ocasiones aparecen nidos tumorales próximos, pero independientes del tumor principal, y a veces “saltando” la articulación vecina (“skip metastases”, del inglés “to skip”, saltar). 

La RMN en el estudio de la afectación locorregional de sarcomas óseos: sarcoma de Ewing en diáfisis femoral.

Figura 2. La RMN en el estudio de la afectación locorregional de sarcomas óseos: sarcoma de Ewing en diáfisis femoral.

La gammagrafía ósea es una técnica muy sensible para conocer la afectación de otras partes del esqueleto, especialmente en el sarcoma de Ewing. No obstante puede dar resultados “falsos positivos”, es decir, captaciones en huesos que no se deben a enfermedad tumoral, sino a traumatismos previos. Esto es así porque la gammagrafía detecta zonas donde existe una actividad exagerada de formación de hueso. Y sucede que el hueso se forma como respuesta a una agresión, bien por traumatismo, bien por la invasión de un tumor, con el objetivo de reparar esa herida. 

Dada la afinidad de estos sarcomas por los pulmones, es imprescindible realizar un estudio de los mismos para descartar metástasis, puesto  que el tratamiento es diferente en el caso de haberlas. La prueba de elección para estudiar la presencia de afectación pulmonar es la tomografía axial por computadora (TAC), también llamada comúnmente escáner (“scanner”, del inglés “to scan”, rastrear). 

En el caso del sarcoma de Ewing, el estudio de extensión se debe completar con la realización de un estudio de la médula ósea, dado que es un tejido por el que tiene predilección a la hora de diseminarse. La prueba de elección es la biopsia de médula ósea, que habitualmente se obtiene de los hueso de la parte superior de ambas regiones glúteas (la cresta ilíaca). El PET-TAC o la resonancia magnética de difusión son alternativas no invasivas en estudio, y pueden considerarse pruebas complementarias útiles cuando existen dudas en el resto de los estudios. La gammagrafía ósea no es lo suficientemente sensible para evaluar la afectación de la médula ósea.

 

3.- Diagnóstico de la capacidad funcional del paciente para recibir tratamientos antineoplásicos

La elección de un tratamiento específico para un paciente concreto debe siempre tener en cuenta la presencia su estado general y la presencia de enfermedades concomitantes: la patología osteoarticular en zonas vecinas al tumor puede condicionar la viabilidad de algunas técnicas quirúrgicas; la disminución de la función cardiaca limita el uso de algunos agentes quimioterápicos (p.e. antraciclinas) y la alteración de las funciones hepática o renal puede alterar la eliminación de otros fármacos antineoplásicos, como también lo pueden hacer algunos otros medicamentos que el paciente tome.


Papel de la cirugía en el tratamiento de los sarcomas del hueso 

El tratamiento de los sarcomas óseos es “multimodal”, lo que quiere decir que requiere la intervención de varios especialistas. La cirugía habitualmente constituye un componente esencial del dicho tratamiento. El cirujano debe estar involucrado en el diseño de la mejor estrategia de toma de biopsia, como hemos visto previamente. Su protagonismo es máximo en aquellos tumores con escasa sensibilidad a otras terapias, como el condrosarcoma, y compartido en los que son muy quimio y radio-sensibles, como los sarcomas de Ewing.

El procedimiento quirúrgico específico depende de la localización y de la extensión del tumor primario. Cuando el tumor afecta una extremidad, se recurre a la amputación sólo en algunos casos. En las últimas décadas se han desarrollado una serie de procedimientos destinados a conservar la extremidad y su función.

Cirugía conservadora de extremidad: resección completa de un sarcoma de Ewing en diáfisis femoral, sustitución con injerto óseo alogénico y estabilización con clavo.

Figura 3. Cirugía conservadora de extremidad: resección completa de un sarcoma de Ewing en diáfisis femoral, sustitución con injerto óseo alogénico y estabilización con clavo.

La cirugía conservadora de miembro persigue la exéresis completa del tumor, con márgenes de seguridad, así como la sustitución del defecto estructural mediante la implantación de prótesis o injertos (ver un ejemplo en la Figura 3). Cuando el tumor es muy grande, algunos estudios han mostrado que la administración de quimioterapia pre-operatoria puede aumentar la tasa de cirugías no mutilantes. En cualquier caso, la cirugía conservadora se hará siempre que se pueda garantizar la exeresis completa, y que su realización no reste probabilidades de supervivencia. Aunque la amputación de extremidad no es algo deseable, con los avances de hoy día en prótesis ortopédicas muy funcionales los pacientes amputados pueden lograr una calidad de vida muy funcional y plenamente integrada.

En algunos casos de recaída local o de metástasis también puede plantearse la cirugía de rescate, dado que en algunos pacientes es capaz de incrementar la probabilidad de supervivencia a largo plazo, como se verá más adelante.

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